Almeno l’80% dei bambini affetti da Spina Bifida soffre di idrocefalia, patologia che può assumere forme più o meno gravi, o addirittura non necessitare alcun trattamento.

Il termine idrocefalo deriva dal Greco e letteralmente significa “acqua nella testa”: è quindi una malattia legata alla maggiore pressione o maggiore quantità di liquor all’interno dell’encefalo nei ventricoli cerebrali.

Questo liquido, il cefalorachidiano o liquor, è prodotto nei ventricoli (cavità del cervello), attraverso i quali fluisce, circola sulle superfici dell'encefalo e del midollo spinale ed è assorbito nel flusso sanguigno attraverso piccole vene chiamate villi aracnoidei; sebbene molto più lentamente del sangue, il liquido è prodotto di continuo, circola e viene riassorbito, cosicché si ricambia circa tre volte nell’arco di 24 ore.

Quando il liquor viene prodotto in quantità eccessiva oppure, più spesso, quando circolazione o assorbimento sono ostacolati, si accumula nel cervello, i ventricoli si dilatano e il tessuto cerebrale si tende e si schiaccia.

La pressione interna aumenta e poiché le ossa del cranio dei neonati non sono perfettamente saldate l’una all’altra, la loro testa aumenta di volume.

La forma di idrocefalia connessa alla Spina Bifida è congenita, ciò significa che è presente sin dalla nascita; in questo caso, ad interferire con il normale flusso del liquor è una malformazione della struttura del cervello nella parte posteriore della testa, detta malformazione di Chiari.

Nei bambini al di sotto dei due anni, l’idrocefalia può comportare:

fontanella anteriore tesa e non pulsante;
fronte ampia, con bozze prominenti;
vomito, sonnolenza, irritabilità, inappetenza e crisi epilettiche.

Se non si interviene chirurgicamente il peggioramento è progressivo. La chirurgia dell’idrocefalo si avvale delle seguenti tecniche:

Shunting, che consiste nella realizzazione di sistemi di derivazione, chiamati shunt, che deviano il flusso liquorale dalle cavità ventricolari ad un'altra parte del corpo: atrio cardiaco destro e soprattutto peritoneo
Tecnica endoscopica, che consiste nel praticare un piccolo foro sul pavimento del terzo ventricolo bypassando l'ostruzione causa dell'idrocefalo stesso, permettendo al liquor di poter defluire nella cisterna liquorale interpeduncolare e da lì nello spazio subaracnoideo per raggiungere le granulazioni aracnoidee del Pacchioni, che sono le normali strutture di riassorbimento del liquor.